真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)简称真红,是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多,血液粘滞度增高,常伴白细胞和血小板升高,脾大,病程中可出现出血、血栓形成等并发症。临床特征有皮肤粘膜红紫、肝脾大及血管性与神经性症状,起病隐袭,病程进展缓慢。
年发病率为0.4—1.6/10万人,发病高峰集中在50~60岁之间,因此是一种中老年性疾病。 网站整理
男性患病稍多于女性。
病因和发病机制
真红系克隆性造血干细胞病,源自一个造血干细胞的病态增生。其证据是,二例真红患者同时又是葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏的杂合子,患者未被真红影响的组织如皮肤、纤维细胞具有A型和8型G6一PD,而受累的红细胞、粒细胞、巨核细胞仅具有一种类型(A型)G- 6-PD,证实了受累及的细胞来自于一个造血干细胞。但病因及发病机制并未能阐明。
真红伴随的血栓并发症主要是由于血细胞比容增加,白细胞及血小板的活化和血液粘滞度增加所致。
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