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免疫性疾病
过敏性紫癜
过敏性紫癜又称亨-舒综合征，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2-8岁的儿童，男孩多于女孩，四季均可发病，以春秋居多。
一、 病因
本病的病因尚未明确，虽然食物过敏、药物等于过敏性紫癜发病有关，但尚无证据。
二、 发病机制：与免疫异常有关
三、 病理：
病理基础为全身广泛性小血管无菌性炎症。病理变化以广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉，血管壁间质水肿，内皮细胞肿胀，可有血栓形成。病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。
过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。肾小球IgA性免疫复合物沉积也可见于IgA肾病，但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。
四、 临床表现（重点）
1、 皮肤紫癜：反复出现皮肤紫癜为本病主要特征和首发症状。多见于四肢及臀部，对
称分布，躯干和面部较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色。少数重症紫癜可融合成大疱伴出血性坏死，部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。
2、 胃肠道症状（急性期常见死因）：约见于2/3病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、
坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，刻板呕吐，但呕血少见。偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。
3、 关节症状（可为首发症状，先于皮肤紫癜）：约1/3病例可出血膝、踝、肘、腕等大
关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。
4、 肾脏症状（决定远期预向）：30%-60%病例有肾脏受损的临床表现。以肾炎为首发症
状，症状轻重不一，与肾外症状的严重度无一致性关系。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎，少数有肾病综合征的表现。
5、 其他表现
五、 辅助检查
1、 周围血象
白细胞正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血。
2、 尿常规：可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。
3、 大便隐血试验阳性
4、 血沉轻度增高
5、 腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠
六、 诊断
根据典型皮疹
分型：1、单纯皮肤型：典型皮疹；2、腹型：典型皮疹+消化道症状；3、关节型：典型皮疹+关节炎症；4、肾型：典型皮疹+肾损害
5、混合型：两种和以上
七、 治疗
1、 一般治疗：卧床休息，积极寻找和去除致病因素。注意去除过敏原
2、 糖皮质激素和免疫抑制剂：急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害
的发生，亦不能影响预后。重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺等。
3、 抗凝治疗
A、 阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林等
B、 肝素
C、 尿激酶
4、 其他：钙通道拮抗剂如硝苯地平每日0.5-1.0mg/kg，分次服用。
八、 预后
肾脏受累及程度决定预后。本病预后一般良好，除少数重症患者可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害外，大多痊愈
川崎病
川崎病于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为粘膜皮肤淋巴结综合征。约20%未经治疗的患儿发生冠状动脉的损害。80%在5岁以下，男：女为1.5:1。为原因未明的全身性血管综合征，主要影响中动脉。
一、 病因和发病机制
1、 病因：不明，提示立克次体等感染为其病因，但无证据
2、 发病机制：不清
二、 病理
全身性血管炎，累及小、中、大动脉，好发于冠状动脉
可分为4期：
I期：约1-9天，小动脉周围炎症
II期：约12-25天：弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤
III期：约28-31天，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。
IV期：数月至数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动漫可能再通。
三、 临床表现（重点）
1、 主要表现
A、 发热条件：持续7-14天或更长，抗生素治疗无效，为必备条件。
B、 球结合膜充血：无脓性分泌物
C、 唇及口腔表现：唇充血龟裂，口腔黏膜弥漫充血，草莓舌
D、 手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出
现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落。
E、 皮肤表现：多形性皮班和猩红热样皮疹。肛周皮肤发红、脱皮
F、 颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。
2、 心脏表现（冠状动脉损害）：于病程1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律
失常。发生于冠状动脉瘤或狭窄者，可有心肌梗死的症状。
3、 其他：可有间质性肺炎等
四、 辅助检查（无特异性实验室检查）
1、 血液检查：周围白细胞增高，以中性粒细胞为主，轻度贫血。
2、 免疫学检查
3、 心电图
4、 胸部平片
5、 超声心电图
6、 冠状动脉造影
五、 诊断和鉴别诊断
1、 诊断标准（重点）
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排出其他疾病，可诊断为川崎病
A、 四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮；
B、 多形性红斑（皮肤）；
C、 眼结合膜充血，非化脓性
D、 唇充血龟裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌
E、 颈部淋巴结肿大
2、 鉴别诊断：与渗出性多形红斑、幼年特发性关节炎全身型、败血症和猩红热相鉴别。
六、 治疗
1、 阿司匹林
2、 静脉注射丙种球蛋白
3、 糖皮质激素
4、 其他治疗
七、 预后
川崎病为自限性疾病，多数预后良好。需对出院后1、3、6个月及1-2年进行一次全面检查（包括体格检查、心电图和超声心电图等）
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