[荐]执业医师考试--儿科学考点

时间:2023-04-27 02:29:15 医师考试 我要投稿
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1绪论

围生期:妊娠28周到产后1周。

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新生儿期:出生后脐带结扎到生后28天。

青春期:从第二性征出现到生殖功能基本发育成熟,身高停止生长

的时期。女(11、12~17、18),男(13、14~18、20)。

2生长发育

小儿生长发育的一般规律:

由上到下,由近到远,由粗到细,由低级到高级,由简单到复杂。

1、体重增长出生后一周:生理性体重下降

前半年:600~800g/月前3月:700~800 g/月

后3月:500~600 g/月

后半年:300~400 g/月

1~2岁:3kg/年

2~青春期:2 kg/年

公式计算3~12月(月龄+9)/2(kg)

1~6岁年龄×2+8(kg)

7~12岁(年龄×7– 5)/2(kg)

2、身高(cm):年龄×6+77 3、胸围:出生时胸围比头围小1~2cm,约32cm;一周岁时头围和胸围相等为46cm;以后则超过头围。

4、前囟门:12~18月闭合。

闭合过早:见于头小畸形

闭合过晚:见于佝偻病、克汀病、脑积水。

前囟饱满:见于脑膜炎、脑积水。

前囟凹陷:见于脱水或极度消瘦患儿。

后囟门:6~8周闭合。

5、腕骨骨化中心:共10个,10岁出齐。

2~9岁的数目为:岁数+1。

6、牙齿:2岁以内乳牙数目=月龄― 4~6。

7、克氏征(+)--3~4月以前正常。

巴氏征(+)--2岁以前正常。

小儿出现的第一个条件反射:吸吮反射(生后2周出现)。

8、2个月--抬头。

6个月--独坐一会。

7个月--会翻身,独坐很久,喊"爸爸、妈妈"。

9个月--试独站,能听懂"再见",不能模仿成人的动作,但看到熟人会伸手要人抱。

1~1.5岁--能说出物品和自己的名字,认识身体的部位

9、克汀病:身材矮小,智力低下,不成比例,上身大于下身。

10、身长中点2岁--脐下

6岁--脐和耻骨联合上缘之间

12岁--耻骨联合上缘

3儿童保健

卡介苗生后2天~2月(>2月首次接种前需作结核菌素试验)

乙肝0、1、6月

脊髓灰质炎生后2、3、4月

白百破生后3、4、5月

麻疹生后8月

4营养性疾病

1、测量皮下脂肪厚度的部位--锁骨中线平脐处

皮下脂肪消减顺序:腹部-躯干-臀部-四肢-面颊

2、营养不良消瘦-缺乏能量

水肿-缺乏蛋白质

皮下脂肪厚度轻度:0.8~0.4(cm)

中度:0.4以下(cm)

重度:消失

营养不良最先出现的症状--体重不增。

重症营养不良的体液改变:总液体量增多,细胞外液呈低渗性。

3、维生素D缺乏性佝偻病

人体维生素D的主要来源:皮肤合成的内源性D3

病因:①日光照射不足:冬春季易发病。

②维生素D摄入不足。

③食物中钙磷比例不当:人工喂养者易发病。

④维生素D需要量增加:生长过快。

⑤疾病或药物的影响导致1.25–(OH)2D3不足。

临床表现

初期:主要表现为神经兴奋性增高:易激惹,烦躁,睡眠不安,夜

惊。枕秃。无明显骨骼改变,X线大致正常。

激期:骨骼改变①颅骨软化:多见于3~6月婴儿。

②方颅:多见于7~8月以上婴儿。

③前囟增大及闭合延迟.

④出牙延迟.

胸廓①肋骨串珠(好发于1岁左右,因骨样堆积所致,在肋骨和肋软骨交界处,可看到钝圆形隆起,以7~10肋最明显。)

②肋膈沟

③鸡胸或漏斗胸

四肢①腕踝畸形:手镯或脚镯

②O形腿或X形腿

生化检查:血清钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积降低,碱性磷酸酶明显升高。

骨骺软骨盘增宽。

X线:临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变。

恢复期:X线:临时钙化带重新出现。

治疗:口服维生素D早期:0.5~1万IU/日

激期:1~2万IU/日

(1个月后改预防量)

4、维生素D缺乏性手足抽搐症

临床表现:①惊厥。

②手足抽搐:幼儿和儿童期的典型表现。

③喉痉挛。

④隐性体征面神经征、腓反射、陶瑟征。

面神经征:用叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部,出现眼睑和口角抽动为阳性,新生儿可呈假阳性。

治疗:止惊--补钙--维生素D

止惊:苯巴比妥,水合氯醛

补钙:10%葡萄糖酸钙5~10ml,加入到生理盐水或葡萄糖稀释,缓慢静脉注射。惊厥反复发作者每日可重复使用钙剂2~3次。

小结:发病机制佝偻病--甲状旁腺代偿功能升高。

VD缺乏性佝偻病--甲状旁腺功能不足。

5、体重6kg--每日8%糖牛奶量660ml,水240ml

蛋白质脂肪糖

<4岁15%35%50%

>4岁10%30%60%

5新生儿和新生儿疾病

1、足月儿:胎龄>37周,<42周

早产儿:胎龄<37周

过期产儿:胎龄>42周

2、新生儿:指脐带结扎到生后28天婴儿

通过胎盘的免疫球蛋白-IgG

出生后抱至母亲给予吸吮的时间:生后半小时

足月儿出生体重:2500~4000g

出生后第1小时内呼吸率:60~80次/分

睡眠时平均心率:120次/分

血压:9.3/6.7kPa(70/50mmHg)

3、新生儿神经系统反射:

原始反射--觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。

病理反射--克氏征、巴氏征均阳性。

腹壁反射、提睾反射不稳定。

4、新生儿消化系统

下食管括约肌压力低

胃底发育差,呈水平位

幽门括约肌发达--溢奶

肠壁较薄,通透性高,利于吸收母乳中的免疫球蛋白

5、新生儿胎便

生后24h内排出,2~3天排完

由肠黏膜脱落上皮细胞、羊水及胆汁组成,呈墨绿色

6、新生儿黄疸

生理性黄疸:生后2~5天出现,

足月儿14天消退,早产儿3~4周消退

血清胆红素水平足月儿<221μmol/L

早产儿<257μmol/L

病理性黄疸:生后24h内出现

持续时间长,足月儿大于2周,早产儿大于4周黄疸退而复现

血清胆红素水平足月儿>221μmol/L

早产儿>257μmol/L

血清结核胆红素>25μmol/L

母乳性黄疸:生后3~8天出现

胆红素在停止哺乳3~5天后即下降

继续哺乳1~4月胆红素亦可降至正常。

不影响生长发育,患儿胃纳良好,体重增加正常。

新生儿黄疸的加重因素:饥饿、便秘、缺氧、酸中毒、颅内出血。

7、新生儿溶血病:

ABO溶血:指母亲为O型,婴儿为A或B型

临床表现:胎儿水肿

黄疸:生后24小时内出现(Rh溶血)

生后2~3天(ABO溶血)。

贫血:程度不一。

胆红素脑病(核黄疸):生后2~7天出现。

诊断:ABO溶血:血型抗体(游离―释放试验)阳性

Rh溶血:患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性

治疗:产后治疗:光照疗法常用(光照12~24小时)

第一关(生后1天内):立即用压缩红细胞换血,以改善胎儿水肿,禁用白蛋白(清蛋白)以免加重血容量、加重心衰。

第二关(2~7天):降低胆红素,防止胆红素脑病。(光照疗法)

第三关(2周~2月):纠正贫血。

ABO溶血换血时最适合的血液:O型血细胞和AB型血浆

8、新生儿缺氧缺血性脑病

症状:嗜睡,肌张力减退,瞳孔缩小,惊厥

轻度:出生24小时内症状最明显

中度:出生24~72小时最明显

重度:出生至72小时或以上症状最明显

治疗:控制惊厥首选-苯巴比妥(20mg/kg)

新生儿缺氧缺血性脑病多见于足月儿

新生儿缺氧缺血性脑病所致的颅内出血多见于早产儿

9、新生儿败血症

病原菌:葡萄球菌(我国)

感染途径:产后感染最常见。

早发型:生后1周尤其3天内发病

迟发型:出生7天后发病

10、新生儿窒息

新生儿Apgar评分(生后1分钟内)

呼吸心率皮肤颜色肌张力弹足底

(次/分)

0分无无青紫或苍白松弛无反应

1分慢,不规则<100体红,四肢青紫四肢略屈曲皱眉

2分正常,哭声响>100全身红四肢活动哭,喷嚏

新生儿窒息轻度:评分为4~7分

重度:评分为0~3分

治疗:新生儿窒息复苏

保暖,用温热干毛巾擦干头部及全身。

摆好体位,肩部垫高,使颈部微伸仰。

立即吸干呼吸道黏液--最重要

触觉刺激:拍打足底和摩擦后背,促使呼吸出现。

如心率小于80次/分时,可胸外心脏按压30秒。

11、新生儿常见的特殊生理状态

生理性黄疸、上皮珠和"马牙"、乳腺肿大、假月经。

6遗传性疾病

1、21–三体综合征(先天愚型或Down综合征)

常染色体畸变

临床表现:智力低下,身材矮小,眼距宽,眼裂小,眼外侧上斜,鼻梁低平,舌常伸出口外,流涎多。韧带松弛,通贯手。

诊断:染色体检查

核型:标准型47,XX(或XY),+21

易位型D/G易位46,XX(或XY),– 14,+t(14q21q)

G/G易位46,XX(或XY),– 21,+t(21q 21q)或46,XX(或XY),– 22,+t(21q 22q)

发病率:母亲D/G易位每一胎10%风险率

父亲D/G易位每一胎4%风险率

大多数G/G易位为散发,父母核型大多正常

母亲21/21易位下一代100%发病

2、苯丙酮尿症常染色体隐性遗传病

病因因肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶

临床表现生后3~6个月出现症状。智力发育落后为主,可有行为异常、多动、肌痉挛、癫痫小发作、惊厥、肌张力增高、腱反射亢进。

尿有鼠尿臭。尿三氯化铁试验阳性。

治疗低苯丙氨酸饮食每日30~50mg/kg适量给予

7免疫性疾病

1、T细胞免疫(细胞免疫)

胸腺3~4岁时胸腺影在X线上消失,

青春期后胸腺开始萎缩。

T细胞

细胞因子干扰素肿瘤坏死因子

B细胞免疫(体液免疫)

骨髓和淋巴结

B细胞

免疫球蛋白唯一能通过胎盘的:IgG IgA含量增高提示宫内感染的可能。

2、免疫缺陷病

(1)抗体缺陷病发病率最高

①X连锁无丙种球蛋白血症:常见各种化脓性感染,如肺炎、中耳炎、疖。扁桃体和外周淋巴结发育不良。

②选择性IgA缺陷:反复呼吸道感染,伴有自身免疫性疾病(SLE、类风湿性关节炎)和过敏性疾病(哮喘、过敏性鼻炎)

体液免疫缺陷的检测血清免疫球蛋白测定

白喉毒素试验

同族血型凝集素测定

淋巴结活检,查找浆细胞

(2)细胞免疫缺陷病

胸腺发育不全:生后不久出现不易纠正的低钙抽搐,常伴有畸形,如食道闭锁、悬雍垂裂、先心病、人中短、眼距宽、下颌发育不良、耳位低等。

细胞免疫的实验室检查结核菌素试验(–)

植物血凝素(–)

末梢血淋巴细胞<1.5×109/L L淋巴细胞转化率<60%

皮肤迟发型超敏反应(–)

治疗:输血-只能输经X照射过的血,不能输新鲜血。否则易发生移植物抗宿主反应。

(3)抗体和细胞免疫联合缺陷病

3、小儿扁桃体发育规律

2岁后扁桃体增大,6~7岁达到顶峰。

4、发病率最高的原发性免疫缺陷病--抗体缺陷病。

选择性IgA缺陷禁忌输血或血制品。

支气管哮喘

1、诊断标准喘息发作≥3次

肺部出现哮鸣音

喘息症状突然发作

其他特异性病史

一、二级亲属中有哮喘

2、咳嗽变异性哮喘诊断标准

咳嗽持续或反复发作>1个月

常伴夜间或清晨发作性咳嗽,痰少,运动后加重

临床无感染征象,长期抗生素治疗无效

支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解(诊断本病的基本条件)

有个人或家庭过敏史

怀疑支气管哮喘患者--查外周血嗜酸性粒细胞计数有助于诊断。

急性风湿热

病原菌--A组乙型溶血性链球菌

临床表现

主要表现心肌炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑、

皮下结节

次要表现发热、关节痛、风湿热病史

血沉加快、CRP阳性、周围血白细胞升高

PR间期延长

(分项简述)

心肌炎体征:心动过速,心脏增大,心音减弱,奔马律,心尖部吹风样收缩期杂音

心电图:I度房室传导阻滞,ST段下移,T波平坦或倒置。

心包炎体征:一般积液量少,临床很难发现,有时可听到心包摩擦音。少有心音遥远、肝大、颈静脉怒张、奇脉等大量心包积液体征。

X线:心搏减弱或消失,心影向两侧扩大,呈烧瓶状,卧位时心腰部增宽,立位时阴影又变窄。

心电图:早期低电压、ST段抬高,以后ST段下降和T波平坦或倒置

风湿性心脏炎最常受累的是--二尖瓣

风湿热二尖瓣闭锁不全形成时间--半年

风湿性二尖瓣狭窄形成时间--2年

风湿热心瓣膜已发生不可逆损害需观察--半年~2年

关节炎游走性多发性关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节为主。

环形红斑多见于躯干及四肢近端,

呈环形或半环形,中心苍白,

红斑出现快,数小时或1~2天内消失,

消退后不留痕迹。

舞蹈病多见于女性患者

以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动

兴奋或注意力集中时加剧,入睡后消失

病程呈自限性

实验室检查

血沉增快--风湿活动的重要标志

C反应蛋白--提示风湿活动

抗链O增高--只能说明近期有过链球菌感染,20%抗O不增高。

急性风湿热抗链O:链球菌感染后1周增高,持续2月下降。

治疗休息风湿热--至少休息2周

风湿热+心脏炎--绝对卧床休息4周。

风湿热+心衰--心功能恢复后3~4周方能起床活动。

消除链球菌治疗青霉素疗程不少于2周

抗风湿治疗肾上腺皮质激素疗程8~12周

单纯风湿热--阿司匹林(疗程4~8周)

风湿性+心肌炎--肾上腺皮质激素(首选)(强的松或地塞米松)

风湿热+心功能不全--洋地黄给1/3~1/2

风湿热+心衰--禁用洋地黄(防止洋地黄中毒)

吸氧、利尿、低盐饮食

风湿性心肌炎查透明质酸酶有助于诊断。

链球菌感染证据

近期猩红热

咽培养A组β溶血性链球菌(+)

抗链球菌抗体滴度升高(抗链O>500u)

风湿热活动性判定:具有发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状

以及血沉快、CRP阳性、粘蛋白增高、进行性贫血、P-R间期延长。

8感染性疾病

麻疹

以发热、上呼吸道炎症、麻疹黏膜斑(Koplik斑)及全身斑丘疹为特征。

流行病学:麻疹患者为唯一的传染源。接触麻疹后7天到出疹后5天均具有传染性。病毒存在于眼结膜、鼻、口、咽和气管分泌物中,通过喷嚏、咳嗽和说话等由飞沫传播。

临床表现:眼结膜充血、畏光、流泪。红色斑丘疹开始于耳后、颈部、沿着发际边缘,24小时内向下发展,遍及面部、躯干和上肢,第3天到达下肢和足部。

预防:1、控制传染源一般病人隔离至出疹后5天,合并肺炎者延长至10天。接触麻疹易感者检疫观察3周。

2、被动免疫接触麻疹5天内立即给予免疫球蛋白

3、主动免疫减毒活疫苗

风疹

临床特征为上呼吸道轻度炎症、低热、皮肤红色斑丘疹及枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛。

典型临床表现:枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛,持续1月左右,散在斑丘疹,开始在面部,24小时遍及颈、躯干、手臂,最后至足底。常是面部皮疹消退而下肢皮疹出现,一般历时3天。

预防:隔离期--出疹后5天。

幼儿急疹

发热3~5天,热退后出疹

红色斑丘疹,以躯干、颈部、上肢较多

皮疹间有正常皮肤

猩红热

病原菌:A族溶血性链球菌

临床表现前驱期:发热,咽痛、咽部及扁桃体充血水肿明显,有脓性分泌物。草莓舌,颈及颌下淋巴结肿大并有压痛。

出疹期:皮疹最先于颈部、腋下和腹股沟处,通常24小时布满全身。细小丘疹,压之苍白,帕氏线。

恢复期:情况好转,体温降至正常,皮疹按出现顺序消退。

治疗:首选青霉素。

预防:隔离患者至痊愈及咽拭子培养阴性。

脊髓灰质炎(小儿麻痹症)

流行病学:人是唯一宿主。隐性感染和轻症患者是主要的传染源。以粪―口途径传播。发病前3~5天至发病后1周患者鼻咽部分泌物及粪便内排出病毒。

脊髓型特点:迟缓性、不对称性瘫痪,无感觉障碍

腱反射消失,肌张力减退,

下肢及大肌群比上肢及小肌群更易受累。

典型临床过程

潜伏期-前驱期-瘫痪前期-瘫痪期-恢复期-后遗症期

隔离期:至少40天。

中毒性细菌性痢疾

病原菌:痢疾杆菌

发病机制①个体反应性本病多见于营养状况较好、体格健壮的2~7岁小儿,故认为本病的发生与患儿特异性体质有关。

②细菌毒素的作用:痢疾杆菌释放大量内毒素进入血液循环。

临床表现起病急骤,高热可大于40℃,反复惊厥,迅速发生呼吸衰竭、休克或昏迷。无腹痛或腹泻。

类型休克型吐咖啡样物

脑型

混合型

诊断大便常规

9结核病

主要传播途径--呼吸道

主要传染源--结核菌涂片阳性病人

结核是细胞免疫,属Ⅳ型变态反应

结核菌素试验(OT试验)

小儿受结核感染4~8周后,作结核菌素试验即呈阳性反应。

方法:PPD注入左前臂掌侧面中下1/3交界处皮内,48~72小时观测结果。直径<5mm– 5~9mm+

10~19mm++

20mm以上或有水疱、坏死+++强阳性

临床意义:+--曾接种过卡介苗,人工免疫所致

受过结核感染

1岁以下提示体内有新的结核病灶

+++--体内有活动性结核病

两年内阴性变阳性或直径由小于10mm到大于10mm,且增加幅度大于6mm--提示新近有感染。

阴性反应:未感染过结核

结核变态反应前期

假阴性反应

技术误差或所用结核菌素已失效

预防麻疹对预防结核病有较大意义。

抗结核的首选药和必选药--异烟肼

结核病预防性化疗的疗程:6~9月

原发性肺结核

为小儿时期患结核病最常见的类型

典型的原发综合征:呈"双极"病变,典型哑铃"双极影"

压迫症状淋巴结肿大压迫气管分叉处--痉挛性咳嗽

压迫支气管使其部分阻塞时--喘鸣

压迫喉返神经--声嘶

压迫静脉--颈静脉怒张

结核性脑膜炎

病理改变:脑底改变最明显

临床表现早期(前驱期)小儿性格改变:少动、喜哭、易怒

中期(脑膜刺激期)前囟膨隆(主要特征)。头痛、喷射性呕吐、脑膜刺激征,颈项强直,克氏征、布氏征阳性。颅神经障碍(主要为面神经)

晚期(昏迷期)昏迷、半昏迷,嗜睡,频繁惊厥

脑脊液检查毛玻璃样,静置后有薄膜形成

涂片检查结核菌检出率高

糖和氯化物降低同时降低(结核性脑膜炎典型表现)

蛋白升高。

诊断脑脊液中有蜘蛛网薄膜形成,涂片结核杆菌(+)(确诊)

胸部X线(很重要)

治疗:肾上腺皮质激素(强的松)疗程8~12周

原发综合征首选:异烟肼+利福平+链霉素

肺门淋巴结肿大首选:异烟肼+利福平

结脑强化治疗异烟肼+利福平+链霉素+乙胺丁醇

强的松作用:抑制炎症渗出,减轻脑水肿

降低颅内压,防止脑室粘连

链霉素:听神经损害,半效杀菌剂,杀死碱性结核菌

吡嗪酰胺:肝损害、关节痛,半效杀菌剂,杀死酸性结核菌

不典型结脑的首发症状--惊厥

10消化系统疾病

解剖特点:小儿食管呈漏斗状,食管下段贲门括约肌发育不成熟,控制能力差,常发生胃食管反流,易发生溢奶,再加上幽门紧张度高,自主神经调节功能不成熟,也是婴幼儿时期呕吐的原因。小儿肠管相对比成人长,对消化吸收有利,但肠系膜柔软而长,黏膜下组织松弛,固定性差,易发生肠扭转和肠套叠。

小儿腹泻

病原菌产毒性大肠杆菌--最常见,不造成肠黏膜损伤。

轮状病毒--秋冬季腹泻的最常见病原。

脱水轻度中度重度

失水量50 ml/kg 50~100 ml/kg 100~120 ml/kg

前囟凹陷稍凹明显凹陷深凹

皮肤弹性尚可较差极差

口腔黏膜稍干干燥苍白干燥发灰

泪有泪少无泪

尿量稍少明显少极少,无尿

四肢温暖稍凉厥冷

腹泻轻型和重型区别--重型有水、电解质紊乱。

重度腹泻的诊断依据--外周循环衰竭

小儿腹泻轻度酸中毒时,早期诊断--血气分析(症状不明显)

低血钾--腹胀,肠鸣音消失,四肢肌力低下,腱反射减弱或消失。

1、第一天补液

补液原则高渗性脱水--1/3张含钠液(1:2)

等渗性脱水--1/2张含钠液(2:3:1)

低渗性脱水--2/3张含钠液(4:3:2)

不能测血钠时--1/2张含钠液

重度脱水或中度脱水有明显循环衰竭--2:1等张含钠液

0.9%氯化钠5%葡萄糖1.4%碳酸氢钠或1.97%乳酸钠

2:3:1(1/2张)含钠液

补液量轻度脱水--90~120ml/kg

中度脱水--120~150ml/kg

重度脱水--150~180ml/kg

输液速度前8~12小时每小时8~10ml/kg

脱水纠正后于12~16小时补完,每小时5ml/kg 2、小儿腹泻补钾

见尿后补钾,10%氯化钾,一般每日3~4mmol/kg,缺钾明显者4~6 mmol/kg,一般持续4~6天。

3、生理性腹泻多见于6月以内婴儿

外观虚胖、湿疹

除大便增多外无其他症状

食欲好,不影响发育

4、大便呈水样或蛋花汤样,有黏液但无脓血--考虑病毒感染

5、高渗性脱水--极度口渴

低渗性脱水--轻度口渴

6、急性坏死性肠炎

大便初为蛋花汤样后呈赤豆汤血水样便,腥臭,

诊断:X线-小肠局限性充气扩张,肠间隙增宽,肠壁积气。

7、酸中毒的判定CO2CP(二氧化碳结合力)

CO2CP小于18 mmol/L为酸中毒

<9mmol/L重度

9~13mmol/L中度

13~18mmol/L轻度

11呼吸系统疾病

引起急性上呼吸道感染--90%以上是病毒

病毒性肺炎:合胞病毒居首位

呼吸道合胞病毒肺炎

症状:发热,咳嗽,喘憋,呼吸困难,

三凹征、鼻翼扇动,

呼气性喘鸣音,肺底部细湿啰音。

最易出现的并发症--心衰

早期快速的病原学检查--免疫荧光法

支气管肺炎

婴幼儿最常见的肺炎

重症往往出现混合性酸中毒

临床表现

一般表现:发热,咳嗽,气促,

鼻翼扇动,重者点头式呼吸,三凹征,

中、细湿啰音,肺部固定中、小水泡音

合并心衰:①心率突然>180次/分

②呼吸突然加快>60次/分

③突然极度烦躁不安,明显发绀,面色苍白,指甲微血管充盈时间延长

④心音低钝,奔马律,颈静脉怒张

⑤肝迅速增大

⑥尿少或无尿,颜面、眼睑或下肢水肿

心衰的急救措施--立即静脉给予毒毛花苷K制剂

支气管肺炎合并呼吸性酸中毒原因--二氧化碳潴留

诱发心衰原因--肺动脉高压,中毒性心肌炎

确诊最重要体征--双肺闻及细水泡音

治疗氧疗:鼻前庭导管氧流量0.5~1L/分

氧浓度<40%

缺氧明显--面罩给氧氧流量2~4L/分

氧浓度50~60%

肾上腺皮质激素(地塞米松常用)

小儿肺活量:50~70ml/kg

急性支气管炎的主要症状--咳嗽

6月内婴儿无热性支气管肺炎考虑--衣原体肺炎

小儿支气管肺炎脓胸的病原菌--葡萄球菌

疱疹性咽峡炎--柯萨奇病毒A组

小儿重症肺炎腹胀明显,肠鸣音消失--中毒性肠麻痹

支原体肺炎

刺激性干咳为突出表现,酷似百日咳样咳嗽,热型不定,

确诊--冷凝集试验

治疗--首选红霉素

支原体+心衰:立即静脉给予毒毛花苷K制剂

停用抗生素时间:体温正常后5~7天

X线:特征性改变--肺门阴影增浓

特点--肺下部呈云雾状浸润影,有游走性。

金黄色葡萄球菌肺炎

临床表现:起病急,全身中毒症状重

呈驰张热,

有猩红热或荨麻疹样皮疹

X线:易发生脓胸、脓气胸、肺大泡、多发性脓肿

易变性

合并脓胸--叩诊浊音

合并脓气胸--浊音和鼓音

治疗:首选--耐青霉素酶青霉素

合并脓胸--首选胸腔闭式引流

腺病毒肺炎

特点--稽留高热

最易出现并发症--心力衰竭

X线早于体征,大小不等的片状阴影或融合成大病灶

急性毛细支气管肺炎

突出特点--突发喘憋、呼吸困难

临床表现:咳嗽,喘,

两肺闻及广泛哮鸣音

治疗:加用肾上腺皮质激素对缓解喘憋效果好。

12循环系统疾病

1、胎儿血液循环

含氧量最高的部位--脐静脉

动脉导管解剖上完全闭合--1岁以内

卵圆孔解剖上闭合--生后5~7个月

出生后肺循环压力降低,体循环压力升高,流经动脉导管的血液逐渐减少,最后停止,形成功能上关闭。

2、小儿血压计算

收缩压=(年龄×2)+80(mmHg)

舒张压=2/3收缩压

收缩压高于或低于此标准20mmHg考虑为高血压或低血压。

一般收缩压低于75~80mmHg为低血压,年龄越小血压越低。

正常情况下,下肢血压比上肢血压高20mmHg。

3、生理性杂音位于心尖区或肺动脉瓣区

性质柔和,一般为Ⅰ~Ⅱ级

杂音局限,不传导;时间较短,无震颤

卧位比坐位清楚

4、先心病

左向右分流型(潜在青紫型)房间隔缺损、室间隔缺损、

动脉导管未闭

右向左分流型(青紫型)法洛四联症、大动脉转位

房间隔缺损

根据解剖部位可分为卵圆孔未闭、第一孔(原发孔)和第二孔(继发孔)未闭,临床以第二孔未闭型最常见。

右心房接受上下腔静脉回流的血,又接受左心房分流的血,导致右心房、右心室舒张期负荷过重,因而使右心房及右心室增大,肺循环血量增多,而左心室、主动脉及体循环血量则减少。当右心房的压力超过左心房时,血自右向左分流出现青紫(艾森曼格综合征)。

临床表现

胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音,呈喷射性

(是右心室排出血量增多,引起右室流出道即肺动脉瓣相对狭窄所致)

固定分裂

X线--肺门舞蹈

心导管--右心房血氧含量高于上下腔静脉

心电图:电轴右偏,不完全性右束支传导阻滞

并发症感染性动脉炎、充血性心力衰竭、

心内膜炎等是常见的并发症。

室间隔缺损

最常见的先心病类型

低位室间隔缺损:位于室间隔肌部

高位室间隔缺损:室间隔膜部,缺损较大。

室间隔缺损引起负荷增加的部位:左、右心室,左心房。

其中左心室负荷增加最先。

临床表现

反复呼吸道感染

胸骨左缘3~4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音,肺动脉瓣第二音稍增强。

声音嘶哑(扩大的肺动脉压迫喉返神经所致)

杂音最响处可触及震颤

X线--肺门血管增粗,肺野充血

心导管--右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房

并发症:同房间隔缺损。

动脉导管未闭

血液分流方向主动脉→肺动脉

临床表现

胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音,占整个收缩期和舒张期,于收缩末最响。

水冲脉、股动脉枪击音

杵状指、下半身青紫(肺动脉高压时,血自肺动脉→主动脉所致)

X线--主动脉弓增大

心导管--肺动脉血氧含量高于右心房

补充:动脉导管未闭,在婴儿期、肺动脉高压、合并心衰时,只能听到收缩期杂音,即胸骨左缘第2肋间收缩期杂音。

差异性青紫见于--动脉导管未闭合并肺动脉高压

法洛四联症

法洛四联症--右室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚

临床表现

青紫:最早出现的症状,主要表现,常见于唇、指甲、球结膜。

出现的早晚和轻重取决于肺动脉狭窄的程度。

蹲踞:原因①下蹲时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻心

脏负荷

②因下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流减少,缺氧症状暂时性缓解。

杵状指

阵发性呼吸困难或晕厥常在用力吃奶或剧哭时出现。

体征胸骨左缘2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音

X线--肺有缺血性改变

并发症脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎、脑缺氧发作。

大动脉错位

生后明显青紫

心脏扩大无明显杂音

13泌尿系统疾病

1、急性肾小球肾炎水肿、血尿、少尿、高血压

致病菌A组β溶血性链球菌

前驱症状发病前1~3周多有呼吸道或皮肤感染

临床表现水肿:晨起眼睑水肿逐渐蔓延全身,非凹陷性水肿

肉眼或镜下血尿

蛋白尿

高血压

少尿

高血压脑病病程早期出现抽搐、惊厥

治疗:降压--硝普钠

惊厥--安定、苯巴比妥

病理变化弥漫性渗出性增生性肾小球肾炎

诊断

鉴别诊断慢性肾炎急性发作、急进性肾炎

治疗休息卧床至血肿消退、肉眼血尿消失、血压正常下床

血沉正常--可上学

尿沉渣细胞绝对计数正常--可正常活动

饮食:限盐--每日供盐60mg/kg

抗感染:青霉素10~14天

对症治疗:利尿、降血压

急性肾炎小儿恢复上学的指标--血沉正常

2、肾病综合征(3高1低)

临床特点大量蛋白尿尿蛋白大于3.5g每天(最主要)

低白蛋白血症血浆白蛋白<30g/L

高脂血症

明显水肿眼睑开始,下行性,蔓延至双腿,凹陷性水肿,可伴腹水或胸水

以大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件

并发症:感染、电解质紊乱、血管栓塞、低血容量休克、

急性肾衰竭、肾上腺危象

分型尿检查红细胞超过10个/高倍镜视野

反复出现高血压

持续性氮质血症

血总补体或C3反复降低

肾炎性肾病综合征--具备以上四项之一或多项

单纯性肾病综合征--不具备以上条件,多见于2~7岁

肾炎性肾病不同于单纯性肾病:血尿、高血压

单纯性肾病:选择性蛋白尿。病理类型:微小病变型。

治疗激素治疗泼尼松中、长程疗法(强的松首选)

激素治疗4周无效--激素+免疫抑制剂。

激素疗效的判定

激素敏感:激素治疗后8周内尿蛋白转阴,水肿消失

激素部分敏感:治疗后8周,水肿消退,尿蛋白仍+或++

激素耐药:治疗满8周,尿蛋白仍++以上

激素依赖:对激素敏感,用药即缓解,减量或停药2周内复发,恢复用量或再次用药又可缓解,并重复2~3次

复发和反复:尿蛋白已转阴,停用激素4周以上,尿蛋白又≥++为复发;

如在激素用药过程中出现上述变化为反复

频复发和频反复:半年内复发或反复≥2次,1年内≥3次

3、病毒性肾炎

以血尿为主,

C3不降低,ASO(抗链霉素O)不增高,

预后好。

14小儿造血系统疾病

1、造血特点

胚胎期造血:首先在卵黄囊→肝→骨髓

出生2~5周后骨髓成为唯一的造血场所。

出生后造血:出要是骨髓造血。

1周岁内所有骨髓均为红骨髓,全部参与造血。

骨髓外造血:肝、脾和淋巴结肿大

血象特点:占优势细胞

中性粒细胞4~6天淋巴细胞4~6岁中性粒细胞

==

2、生理性贫血生后2~3个月时,红细胞数降至3.0×1012/L,血红蛋白降至100g/L,出现轻度贫血,称生理性贫血。呈自限性过程,3个月后,红细胞生成素增加,红细胞和血红蛋白又缓慢增加。

3、小儿贫血指标新生儿Hb<145g/L 1-4个月Hb<90g/L 4~6个月Hb<100g/L

贫血分度正常下限~90 g/L为轻度90~60 g/L为中度

60~30g/L为重度<30 g/L为极重度

4、缺铁性贫血

病因:6个月以后婴儿单纯母乳喂养易发生--铁摄入量不足

4个月内很少发病--从母体获得足够的贮存铁

临床表现皮肤黏膜逐渐苍白,以唇、口腔黏膜及甲床最明显。乏力,头晕、眼前发黑,耳鸣。

髓外造血表现:肝、脾肿大

异食癖,如喜食泥土、墙皮、煤渣

精神不集中,记忆力减退,智力低于同龄儿

反甲

实验室检查呈小细胞低色素性贫血

血涂片:红细胞大小不等,以小细胞为主,中央淡染区扩大

血清铁蛋白↓,红细胞游离原卟啉↑,血清铁↓

注:血清铁蛋白(SF):反应体内贮铁情况。

游离原卟啉正常与铁结合,缺铁时游离原卟啉升高,

由于铁缺乏,故总铁结合力↑,转铁蛋白饱和度↓

诊断早期诊断缺铁性贫血最灵敏指标--血清铁蛋白降低

铁剂治疗有效--有助于确诊

预防早产儿、低体重儿自2月左右给予铁剂预防

治疗原则:去除病因(根治关键),给予铁剂。

铁剂治疗:铁剂用量按元素铁计算

每次1~2mg/kg,每日2~3次

两餐间服用硫酸亚铁+维生素C(促进铁吸收)

(减少胃黏膜侵害,又利于吸收)

输血--用于重度贫血,伴有感染

输血量:每次5~10ml/kg

铁剂疗效判定:给予铁剂后如有效,

2~3天后网织红细胞升高,

5~7天达高峰,

2~3周后下降至正常。

治疗约2周后,血红蛋白增加,临床症状好转。

铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药。

5、巨幼细胞贫血

病因羊奶喂养、慢性腹泻、肝脏疾病、长期服用抗癫痫药

(羊乳中叶酸含量低)

临床表现虚胖、毛发稀疏发黄、皮肤散在出血点

面色发黄、乏力、烦躁不安,易怒,

肢体、躯干、头部和全身震颤,甚至抽搐、感觉异常、共济失调、巴宾斯基征阳性。

食欲不振、腹泻、呕吐、舌炎

实验室检查中性粒细胞变大,分叶过多现象

血涂片:嗜多色性和嗜碱色性点彩红细胞易见。

诊断依据维生素B12缺乏性:血清维生素B12含量降低

叶酸缺乏性:血清叶酸含量降低

确诊--骨髓穿刺

治疗(出现精神症状主要是由于缺乏维生素B12)

出现精神、神经症状--维生素B12+镇静剂

无神经系统症状--叶酸

维生素B12治疗2~4天后精神症状好转,网织红细胞增加,6~7天达高峰,2周降至正常。

停药指征--临床症状明显好转,血象恢复正常。

补充:巨幼细胞贫血对治疗最早出现反应--骨髓中巨幼红细胞恢复正常

维生素B12缺乏性治疗反应恢复最慢--精神神经症状

6、新生儿血红蛋白150~220g/L

白细胞10~15×109/L 7、重度缺铁性贫血典型血象:红细胞↓<血红蛋白↓↓

巨幼细胞贫血红细胞↓↓>血红蛋白↓

15神经系统疾病

化脓性脑膜炎

病因:G–细菌(大肠杆菌、绿脓杆菌)、金黄色葡萄球菌、B组β溶血性链球菌

主要经呼吸道分泌物或飞沫传播

新生儿--大肠杆菌

婴幼儿--肺炎双球菌、流感嗜血杆菌

临床表现突起高热,易激惹、不安、双眼凝视(小儿)

头痛、喷射性呕吐,前囟饱满,颅缝增宽

惊厥发作、巴氏征、克氏征阳性

最常见的为颈项强直,神经系统检查有异常

脑脊液改变外观混浊,甚至呈脓样。

压力明显增高

白细胞显著↑,以中性粒细胞为主

糖显著↓,<1.1mmol/L

蛋白含量显著增高,常>1000mg/L

鉴别诊断病毒性脑膜炎糖、氯化物、蛋白多正常。

结核性脑膜炎糖和氯化物同时降低,毛玻璃样外观

并发症1、并发硬脑膜下积液

肺炎双球菌、流感嗜血杆菌婴儿多见

特点:①长期发热,体温不退或热退数日后又上升

②进行性前囟饱满,颅缝分离,头围增大

③症状好转后又出现惊厥、呕吐、意识障碍

检查--颅骨透照检查

治疗--硬膜下穿刺放液

2、并发脑积水

由于炎性渗出物阻碍脑脊液循环所致

特点:停药后头围增大,前囟隆起,叩诊头部呈破壶音,两眼向下看似落日。

治疗易透过血脑屏障--氯霉素最好(副作用:骨髓抑制)

大肠杆菌脑膜炎--氨苄青霉素+庆大霉素

肺炎球菌脑膜炎--首选青霉素

原因不明的化脓性脑膜炎--首选头孢菌素

16内分泌疾病

先天性甲低

多见于过期产儿,大多生后3~6个月时出现症状

临床表现㈠新生儿期症状

生理性黄疸延长达2周以上

出生后即腹胀、便秘

多睡,对外界反应迟钝,哭声低,声音嘶哑

体温低,末梢循环差

㈡典型症状

面部黏液水肿,

眼睑水肿,眼距宽,鼻梁宽平,舌大而宽厚,常伸出口外,

腹部膨隆,常有脐疝

身材矮小,躯干长而四肢短小

检查T3、T4、TSH

新生儿筛查

出生后2~3天的新生儿干血滴纸片检测TSH浓度

结果大于20mU/L,再检测血清T4和TSH以确诊。

治疗甲状腺素终生治疗

治疗开始越早越好,6个月以下婴儿:

初始剂量:5~10mg/d

维持剂量:15~30mg/d

维持量个体差异较大

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